АвторДмитрий Кочегаров
miasteniya-chto-eto-takoe

Миастения — это что такое и как с этим справиться?

В этой статье расскажу про миастению — это что такое. Рассмотрим признаки и симптомы миастении, причины ее возникновения, психосоматику и способы лечения миастении.

Содержание статьи:

Что такое миастения?

Миастения (миастения гравис) — это нервно-мышечное расстройство, характеризующееся в первую очередь мышечной слабостью и мышечной усталостью. Хотя расстройство обычно становится очевидным уже у взрослых людей, появление симптомов может произойти в любом возрасте.

Это состояние может быть ограничено определенными группами мышц, например, глазными (глазная миастения), или может стать более обширным (генерализованная миастения), включающим несколько мышечных групп.

miasteniya eto chto takoe

У большинства людей с миастенией развиваются:

  • слабость и опущение век (птоз);
  • слабость глазных мышц, приводящая к двоению в глазах (диплопия);
  • чрезмерная мышечная усталость после физической активности.

Дополнительные признаки обычно включают:

  • слабость лицевых мышц;
  • нарушение речи (дизартрия);
  • трудности жевания и глотания (дисфагия);
  • слабость рук и ног (слабость проксимальных конечностей).

Кроме того, примерно у 10% пациентов могут развиться потенциально опасные для жизни осложнения из-за сильного поражения мышц, используемых во время дыхания (миастенический криз).

Миастения возникает в результате аномальной иммунной реакции, при которой естественные иммунные защиты организма (антитела) неадекватно атакуют и постепенно повреждают определенные рецепторы в мышцах, которые получают нервные импульсы (аутоиммунный ответ, опосредованный антителами).

Признаки и симптомы миастении

Симптомы могут быть переменными, с вовлечением болезни, потенциально локализованной в определенных мышцах или затрагивающей несколько мышц.

У некоторых больных процесс заболевания может быть ограничен определенными мышцами глаз и часто описывается как “глазная миастения”.  У тех, кто “генерализованной миастенией”, поражения могут включать мышцы глаз, лица, челюсти и горла, мышцы рук и ног (конечностей) и мышцы, участвующие в дыхании (дыхательные мышцы).

Расстройство часто начинается со слабости мышц, контролирующих глаза, что приводит к опущению верхних век (птоз), двоению в глазах (диплопия) или и тому и другому.

miasteniya eto chto takoe

У людей также может развиться слабость мышц лица, челюсти и горла. В таких случаях сопутствующие симптомы могут включать трудности с речью (дизартрия), заставляющие голос звучать слабо, хрипло или “назально”, а также усиливающиеся трудности с жеванием и глотанием (дисфагия) во время еды, приводящие к удушью, кашлю или вдыханию (аспирации) пищи или жидкостей.

У некоторых людей также может развиться слабость конечностей и легкая утомляемость мышц рук и ног. Примерно у 10% пациентов возникает миастенический криз или внезапная сильная слабость челюсти и горла (ротоглотки) или дыхательных мышц, требующая респираторной помощи.

Внезапное ухудшение состояния может быть вызвано инфекциями, сильным стрессом, хирургическим вмешательством, снижением или внезапным увеличением дозы преднизолона. У пациентов с антителами к мускусу может развиться атрофия мышц, в частности мышц лица и языка.

Течение миастении сильно различается. Например, степень мышечной слабости может варьироваться в течение нескольких часов, изо дня в день или в течение недель и месяцев, увеличиваясь при повторном использовании мышц и улучшаясь с отдыхом.

Кроме того, особенно в течение первых лет после начала заболевания, некоторые больные могут испытывать чередующиеся периоды, в течение которых симптомы временно ослабевают или ухудшаются (ремиссии и обострения).

Кратковременное обострение симптомов может быть спровоцировано различными факторами, включая инфекцию, чрезмерную физическую активность, менструацию, а также после родов ребенка.

У младенцев матерей, страдающих миастенией, может развиться временная (преходящая) форма заболевания, начинающаяся примерно через 48 часов после рождения.

Известное как преходящая неонатальная миастения, это состояние может характеризоваться:

  • генерализованной мышечной слабостью и низким мышечным тонусом (гипотония);
  • нарушением сосания или глотания;
  • слабым криком;
  • дыхательной недостаточностью и (или) небольшим тиком.

Такие аномалии могут присутствовать в течение нескольких дней или недель, а затем пораженные дети имеют нормальную мышечную силу.

Врожденная миастения обусловлена генетическими дефектами мышечной и нервной связи (нервно-мышечной передачи), а не патологией иммунной системы. Врожденная миастения обычно возникает у младенцев, но может проявиться и во взрослом возрасте.

Другие особенности могут различаться по степени тяжести у разных пациентов. Такие аномалии могут включать:

  • трудности с питанием;
  • внезапные эпизоды снижения дыхания (апноэ);
  • неспособность расти и набирать вес с ожидаемой скоростью;
  • мышечную слабость и усталость;
  • слабость или паралич глазных мышц (офтальмоплегия);
  • другие аномалии.

Причины миастении

Большинство людей с миастенией гравис (МГ) не имеют семейного анамнеза МГ. Это расстройство, по-видимому, возникает спонтанно (спорадически) по неизвестным причинам. Однако, более 5 % пациентов могут иметь членов семьи с МГ или другими аутоиммунными расстройствами.

miasteniya eto chto takoe

Люди с МГ имеют повышенную частоту определенных генетически детерминированных “человеческих лейкоцитарных антигенов” (HLAs), поэтому генетическая предрасположенность может играть определенную роль.

HLAs — это белки, которые играют важную роль в иммунной системе организма; они влияют на исход трансплантации и, по-видимому, влияют на предрасположенность человека к определенным заболеваниям.

Другие аутоиммунные заболевания (заболевания щитовидной железы и системную красную волчанку) также чаще встречаются у людей с МГ. Эти наблюдения показывают, что существует некоторая генетическая предрасположенность к MГ, которая требует триггера из окружающей среды, вызывающего заболевание.

Миастения вызвана аномальной иммунной реакцией (аутоиммунным ответом, опосредованным антителами), при которой иммунная защита организма (то есть антитела) неадекватно атакует определенные белки в мышцах, получающих нервные импульсы.

Области контакта между нервными окончаниями и скелетными мышечными волокнами известны как нервно-мышечные соединения. Нервные окончания выделяют химическое вещество (нейромедиатор ацетилхолин), которое передает импульсы мышечным волокнам, что в конечном итоге приводит к их сокращению.

У людей с миастенией гравис антитела неадекватно направлены против участков (рецепторов) на поверхности определенных мышечных клеток, которые связываются с нейромедиатором ацетилхолином (ацетилхолиновыми рецепторами). Эти антитела известны как “антиацетилхолиновые рецепторные антитела [анти-AChR].

Аномальный аутоиммунный ответ приводит к снижению количества ацетилхолиновых рецепторов, что приводит к нарушению передачи нервов в определенных нервно-мышечных узлах и связанному с этим дефициту или слабости мышечных сокращений.

Некоторые пациенты с анти-AChR имеют антитела, которые атакуют другой белок, называемый мышечно-специфическим киназным белком (MuSK). Эти анти-мускусные антитела также приводят к уменьшению количества ацетилхолиновых рецепторов.

Недавно антитела к LRP-4 (липопротеиновый рецепторный белок 4) были идентифицированы у пациентов без антител к мускусу или AChR. У 5-8 % пациентов антитела в крови не могут быть идентифицированы, но у них есть другие показатели, соответствующие миастении.

Конкретная причина аномальных аутоиммунных реакций у пациентов с миастенией неизвестна. Однако, исследователи предполагают, что определенную роль в этом процессе играет тимус. Согласно сообщениям в медицинской литературе, до 75 % людей с миастенией имеют отличительные аномалии тимуса. В большинстве случаев наблюдается повышенное количество клеток в тимусе (гиперплазия).

Кроме того, примерно у 10 % больных тимус содержит опухоль (тимому), которая обычно не является злокачественной (доброкачественная). Однако некоторые тимомы могут быть и злокачественными.

Исследователи предполагают, что тимус пациентов с МГ не устраняет должным образом клетки, продуцирующие антитела, которые атакуют ткани организма. В случае MГ вырабатываются антитела, которые реагируют против ацетилхолиновых рецепторов, вызывая аномальный аутоиммунный ответ в тимусе.

Орган лимфоидной ткани, расположенный за грудиной, — тимус — играет важную роль в иммунной системе, начиная с раннего развития плода и до полового созревания.

Он помогает в созревании определенных специализированных лейкоцитов (Т-лимфоцитов), которые выполняют несколько функций, в том числе помогают распознавать определенные чужеродные белки (антигены) или связываются с клетками, захваченными микроорганизмами, и разрушают их. Аномалии, которые приводят к выработке анти-мускусных антител, плохо изучены и, по-видимому, не затрагивают тимус.

У некоторых детей, рожденных от матерей с миастенией, может развиться временная мышечная слабость и связанные с ней симптомы (например, преходящая неонатальная миастения). Это состояние возникает в результате прохождения антиацетилхолиновых рецепторных антител через плаценту к нерожденному ребенку во время беременности.

miasteniya eto chto takoe

Психосоматика миастении

О чем говорит болезнь? Напомню, что психосоматика — это связь души и тела. Душевные переживания (чувства, эмоции) откликаются телесными ощущениями (болями, болезнями). Подробнее о психосоматике можно прочитать здесь.

В случае с миастенией, назначение больной части теле указывает на сферу жизни, нуждающуюся в переменах.

Для того, чтобы установить причину проблемы, задай себе следующие вопросы:

Физическая блокировка

Какими эпитетами можно описать то, что я сейчас ощущаю в своем теле? Ответ на данный вопрос полностью откроет твое отношение к ситуации или человеку, спровоцировавшим проблему.

Эмоциональная блокировка

  • Что мне не позволяет делать моя болезнь? Ответ определит заблокированные желания.
  • К чему вынуждает меня эта болезнь? Лучше начинать ответы на этот вопрос с частицы «не».

Духовная блокировка

  • Как изменилась бы моя жизнь, если бы я реализовал свои желания? (Желания, определенные при ответе на предыдущие вопросы). Ответ на данный вопрос отражает твою внутреннюю потребность, скрытую за ложным убеждением.

Ментальная блокировка

  • Что плохого или неприемлемого для меня произошло бы, если бы я позволил себе…(вставь ответ на предыдущий вопрос)? Ответ на данный вопрос поможет обнаружить убеждение, блокирующее твои желания, и создающее физическую проблему (блокировку).

Вам нужна помощь в работе с психосоматикой заболевания? Зайдите сюда.

Распространенность МГ

Аутоиммунная миастения гравис имеет распространенность приблизительно 14-40 на 100 000 человек. Сообщения показывают, что частота этого расстройства увеличилась за последние несколько десятилетий.

Это может быть связано и с улучшением диагностики пациентов, и с тем, что аутоиммунные расстройства в целом становятся все более частыми во всем мире.

Аутоиммунная миастения чаще поражает женщин, чем мужчин. Сопутствующие симптомы могут проявляться в любом возрасте, однако наиболее часто они проявляются у женщин в возрасте 20-30 лет и у мужчин в возрасте 50-60 лет.

Сопутствующие расстройства

Симптомы следующих расстройств могут быть аналогичны симптомам миастении гравис (МГ) (сравнения могут быть полезны для дифференциальной диагностики):

  • Синдром Ламберта-Итона (миастенический) также известен как синдром Итона-Ламберта. Это редкое аутоиммунное заболевание зрелого возраста, при котором антитела ненормально атакуют определенные белки на поверхности нервных окончаний, которые регулируют уровень кальция (кальциевые каналы), что приводит к неадекватному высвобождению ацетилхолина.

Оно характеризуется мышечной слабостью и усталостью, особенно мышц бедра. Дополнительные симптомы и результаты могут включать отсутствие определенных сниженных рефлекторных реакций и дисфункцию определенных непроизвольных функций (вегетативные симптомы), такие как сухость во рту, запор, импотенция и/или другие аномалии.

  • Рак, особенно некоторые виды рака легких, также часто ассоциируется с этим заболеванием.
  • Пациентов с глазной миастенией можно спутать с инсультом в стволе мозга или в нервах, контролирующих движения глаз.
  • Пациенты с болезнью Грейвса, которая затрагивает мышцы, двигающие глаза, также могут быть неправильно диагностированы с помощью МГ. Однако MГ и болезнь Грейвса могут возникать у пациента одновременно.

Врожденная миастения не является аутоиммунным заболеванием, и поэтому антиацетилхолиновые рецепторы или анти-мускусные антитела отсутствуют.

Эта группа нарушений может быть результатом различных изменений (мутаций) в генах, участвующих в нервно-мышечной связи, причем некоторые из них связаны с аномалиями рецептора ацетилхолина.

Дополнительные расстройства могут также характеризоваться определенными симптомами и результатами, сходными с теми, которые связаны с различными формами миастении. Такие расстройства обычно связаны с характерными признаками, которые могут помочь отличить их от MГ.

Диагностика миастении

Миастения гравис диагностируется на основе тщательной клинической оценки, выявления характерных симптомов и физических данных, подробного анамнеза пациента и различных специализированных анализов.

miasteniya-chto-eto-takoe

Диагноз подозревается на основании характерного распределения мышечной слабости и усталости, без нарушения других неврологических функций.

Диагностические исследования включают внутривенное введение препарата, который быстро ингибирует действие фермента, участвующего в расщеплении ацетилхолина, позволяя нейромедиатору многократно взаимодействовать с доступными ацетилхолиновыми рецепторами (тест эдрофония или Тенсилона).

У людей с этим расстройством антихолинэстеразное тестирование слабых мышечных групп временно восстанавливает мышечную силу. Во время такого тестирования могут быть использованы препараты эдрофония или неостигмина.

Тест на пакет со льдом включает в себя наложение холодного пакета на глаза в течение 10 минут, а затем определение того, значительно ли улучшилось опущение век.

Тест на отдых включает в себя закрытие век пациентом на 30 минут и повторную оценку улучшения положения век или движения глаз.

Для всех этих тестов могут быть “ложноотрицательные” результаты, в которых пациент с болезнью не показывает улучшения при тестировании.

Специализированные исследования крови также проводятся для выявления наличия антител к ацетилхолиновому рецептору или мышечной специфической киназе.

Антитела к ацетилхолиновым рецепторам могут быть обнаружены у 90 % больных с генерализованным заболеванием и до 50 % лиц с глазной формой.

Антитела к мышечной специфической киназе встречаются примерно у 3-6 % пациентов, а антитела к LRP-4-еще реже.

Дополнительные диагностические исследования могут включать электромиографию (ЭМГ) — тест, который регистрирует электрическую активность в скелетных мышцах.

Специализированный тест, обычно выполняемый только в академических медицинских центрах, называемый экзаменом одного волокна, очень чувствителен для выявления аномалий МГ.

Кроме того, могут быть проведены передовые методы визуализации, чтобы помочь обнаружить опухоли тимуса.

Такие исследования могут включать компьютерную томографию (КТ) или магнитно-резонансную томографию (МРТ) средостения, которое представляет собой пространство между легкими, содержащее тимус и несколько других структур организма.

Во время компьютерной томографии компьютер и рентгеновские лучи используются для создания пленки, показывающей поперечные изображения внутренних структур. Во время МРТ магнитное поле и радиоволны создают детальные поперечные изображения определенных органов и тканей.

Лечение миастении

Решения о конкретном лечении принимаются с учетом специфики каждого конкретного случая.

Рекомендуемые методы лечения миастении могут включать различные меры, которые могут облегчить симптомы, включая антихолинэстеразные препараты (ингибиторы холинэстеразы) или изменить течение заболевания (иммуносупрессивные препараты или хирургическое вмешательство (тимэктомия).

Начальное лечение обычно включает использование ингибиторов холинэстеразы, которые увеличивают мышечную силу, предотвращая нормальное разрушение нейромедиатора ацетилхолина. Пиридостигмин в основном используется внутрь (перорально).

Для младенцев с преходящей неонатальной миастенией гравис терапия ингибиторами холинэстеразы может потребоваться всего на несколько дней или недель. В некоторых случаях врачи могут рекомендовать терапию ингибиторами холинэстеразы детям с определенными формами врожденной миастении.

У многих людей с аутоиммунными заболеваниями терапия препаратами, снижающими активность иммунной системы (иммуносупрессивная терапия), также приводит к улучшению.

miasteniya eto chto takoe

Такие агенты, которые могут сочетаться с ингибиторами холинэстеразы, могут включать кортикостероиды (например, преднизолон) или некоторые другие иммуносупрессивные препараты, в частности азатиоприн, микофенолат мофетил, такролимус и циклоспорин.

Как правило, кортикостероиды приводят к быстрому улучшению в первые 2 месяца терапии, в то время как другие иммуносупрессивные препараты требуют от многих месяцев до года, чтобы был эффект.

Пациенты, получающие длительную терапию такими препаратами, нуждаются в постоянном наблюдении, чтобы помочь предотвратить или надлежащим образом лечить неблагоприятные побочные эффекты.

Основываясь на рандомизированном клиническом исследовании тимэктомии плюс преднизон, обычно рекомендуется рассматривать тимэктомию для лиц с генерализованным заболеванием в возрасте от восемнадцати до 65 лет и имеющих антитела к ацетилхолиновым рецепторам.

Решения должны быть индивидуальными для тех, кто имеет локализованное поражение глазных мышц, старше 65 лет или является ребенком (с аутоиммунной миастенией).

Тимэктомия обычно не рекомендуется пациентам с глазной миастенией, если только не обнаружена тимома. У пациентов с аутоиммунной миастенией, связанной с тимомой, рекомендуемым лечением является хирургическое удаление опухоли и оставшегося тимуса (тимэктомия).

Многие врачи могут рекомендовать, чтобы тимэктомия рассматривалась в соответствующих случаях для пострадавших детей с аутоиммунной миастенией. Однако важно отметить, что тимэктомия не эффективна в случаях врожденной миастении (которая не связана с аутоиммунными аномалиями).

Миастенический криз — это неотложная медицинская помощь, требующая ведения в отделении интенсивной терапии.

Лечение может включать:

  • экстренную респираторную помощь (искусственная вентиляция легких);
  • временное прекращение антихолинэстеразной терапии для исключения чрезмерной дозы как возможной причины;
  • немедленное лечение возможной возбудительной инфекции соответствующими антибиотиками или другой терапией, включая плазмаферез;
  • внутривенное введение иммуноглобулина, высоких доз преднизолона;
  • возможно, другие методы лечения.

Плазмаферез может облегчить симптомы у лиц с аутоиммунной миастенией. Во время этой процедуры, которая также известна как плазмообмен, повреждающие антитела фильтруются из крови.

Обеспечивая кратковременное снижение уровня антител к АЧ-рецепторам, плазмаферез может быть эффективен в качестве временной терапии у лиц с тяжелыми симптомами или для лечения миастенического криза. Кроме того, плазмаферез может быть рекомендован для улучшения состояния больного перед хирургическим удалением тимуса.

Инфузия антител (иммуноглобулинов), полученных от тысяч доноров крови и путем очистки жидкой части крови (внутривенное введение иммуноглобулина IVIG), также может быть предоставлена в качестве временной терапии перед хирургическим удалением тимуса или для тех, кто испытывает периоды сильной мышечной слабости.

Солирис (экулизумаб) предназначен для лечения генерализованной миастении у пациентов, имеющих антитела к ацетилхолиновому рецептору (АХР). Солирис чрезвычайно дорог и требует внутривенной инфузии. Как правило, он ограничен для лечения пациентов, которые не прошли другие методы лечения.

Лекарства, такие как определенные антибиотики или антиаритмические средства, также могут усугублять симптомы у людей с миастенией, и поэтому их следует избегать или использовать с осторожностью.

Обострение слабости может возникнуть при применении различных антибиотиков, в том числе аминогликозидов, макролидов и некоторых фторхинолонов. Пациенты, нуждающиеся в антибиотиках, должны обсудить это со своими врачами.

Люди с миастенией могут иметь повышенную чувствительность к применению определенных лекарств, таких как определенные анестетики или миорелаксанты (например, сукцинилхолин, панкуроний).

Поэтому этот риск должен приниматься во внимание хирургами, анестезиологами или другими медицинскими работниками при принятии решений о возможной операции и использовании анестетиков.

Физиотерапия также может быть рекомендована для того, чтобы помочь пациентам поддерживать мышечную силу и диапазон движений, но должна проводиться таким образом, чтобы ограничить любые чрезмерные нагрузки.

Заключение

Надеюсь, вам было полезно подробнее узнать про миастению — что это такое и как с ней справиться. Оставляйте свои комментарии под статьей и делитесь статьей с друзьями.

До встречи на сеансах-консультациях! Будьте здоровы!

 

поделиться ссылкой:

оцените статью

1 Звезда2 Звезды3 Звезды4 Звезды5 Звезд (3 оценок, среднее: 5,00 из 5)
Загрузка...